ما هو مرض الهيموفيليا - Guesehat.com
هل سمعت يومًا عن اضطراب في الدم يسمى الهيموفيليا؟ بالنسبة لأولئك الذين لا يعرفون ، يعد هذا المرض مرضًا نادرًا حيث يعاني المريض من نزيف لفترة أطول من الأشخاص الآخرين بشكل عام.
على الرغم من أن هذا الاضطراب مرض خطير إلى حد ما ، إلا أنه لا يزال بإمكان المصابين القيام بأنشطة طبيعية طالما أنهم يتبعون أسلوب حياة صحيًا وقادرون على منع النزيف. من الواضح أن العديد من المصابين قادرون على عيش حياة طبيعية ، أحدهم لاي ، فرقة EXO من كوريا. نعم ، هذا المغني واسمه الحقيقي تشانغ ييشينغ يعاني من مرض الهيموفيليا. دعنا نتعرف أكثر على الهيموفيليا وكيف نعالجها!
ما هي الهيموفيليا؟
الهيموفيليا هو اضطراب يحدث في عملية النزيف ، أي عندما يفتقر الجسم إلى البروتين اللازم لتخثر الدم. يمكن أن تحدث مشكلة تخثر الدم هذه خارج الجسم (سطح الجلد) وداخل الجسم ، بما في ذلك الدماغ. نقص عوامل تخثر الدم ناتج عن الطفرات الجينية. عوامل تخثر الدم هذه هي بروتينات مهمة تعرف باسم العوامل الثامن والتاسع والحادي عشر. في المصابين بالهيموفيليا ، تكون هذه العوامل منخفضة جدًا في الجسم.
هذا المرض نادر وهو مرض وراثي. الهيموفيليا أكثر شيوعًا عند الرجال منها عند النساء. لأن الهيموفيليا موروثة من خلال الطفرات في الكروموسوم X. كل إنسان لديه زوج من الكروموسومات الجنسية ، ولكن عند الرجال تكون كروموسوماتهم XY ، بينما تكون النساء XX.
إذا كان الكروموسوم X في الرجل يحمل هذا المرض ، فمن المؤكد أنه سيكون مصابًا بالهيموفيليا. بينما في النساء ، إذا كان أحد الكروموسومات X يحمل الهيموفيليا ، فلن تعاني من الهيموفيليا ولكنها ستصبح حاملًا فقط.شركات النقل) هذا المرض.
للهيموفيليا ثلاثة أشكال. الأول هو الهيموفيليا A ، أو الهيموفيليا الكلاسيكية ، حيث يفتقر المصاب إلى عامل التخثر الثامن. ثانيًا ، الهيموفيليا B ، والتي غالبًا ما يشار إليها بالمرض عيد الميلاد أو الولادة ، حيث يعاني المريض من نقص في العامل التاسع. أخيرًا ، الهيموفيليا C ، وهي أندر الهيموفيليا ، يفتقر المصابون بها إلى عامل تخثر الدم الحادي عشر.
الأعراض التي يعاني منها مرضى الهيموفيليا
تختلف العلامات التي تظهر في الهيموفيليا حسب مستوى تخثر الدم. يمكن أن تكون الأعراض خفيفة ومتوسطة وشديدة.
- الهيموفيليا خفيفة. في هذه الحالة ، يتراوح عامل تخثر الدم من 5-50 بالمائة. لا يعرف المريض عادة أنه مصاب بالهيموفيليا حتى يتعرض لحادث أو يخضع لعملية جراحية يمكن أن تسبب إصابة.
- الهيموفيليا المعتدلة. تمثل عوامل تخثر الدم حوالي 1-5 بالمائة. يعاني المصابون من كدمات ونزيف في المفاصل.
- الهيموفيليا الشديدة. هذا النوع من الهيموفيليا له عامل تخثر الدم أقل من 1٪. عادة ما يعاني المرضى من نزيف بدون سبب واضح في اللثة والمفاصل والعضلات ونزيف الأنف المتكرر.
بشكل عام ، الأعراض التي تظهر غالبًا عند مرضى الهيموفيليا هي:
- العديد من الكدمات الكبيرة في جميع أنحاء الجسم.
- ألم وتورم في المفصل ، وأحيانًا الشعور بالحرارة عند اللمس.
- نزيف حاد من جروح أو إصابات طفيفة أو علاج الأسنان واللثة.
- نزيف غير مبرر.
- دم في البول والبراز.
- نزيف في الأنف دون سبب واضح.
تشخيص مرض الهيموفيليا
عادة ما يفحص الشخص نفسه بعد إصابته بنزيف غير طبيعي. إذا اشتبه الطبيب في خطر الإصابة بالهيموفيليا ، فسيتم توجيه المريض لإجراء فحص دم ، للكشف عن نقص في عوامل تخثر الدم. إذا كان هناك تاريخ من مرض الهيموفيليا في الأسرة ، يمكنك تشخيص هذا المرض عند الأطفال قبل وأثناء الحمل وبعد ولادة الطفل.
- قبل الحمليمكن إجراء اختبار جيني لمعرفة ما إذا كانت هناك تغييرات جينية يمكن أن تعرض الطفل لخطر الإصابة بالهيموفيليا.
- عند الحملهناك طريقتان لفحص الهيموفيليا يمكن إجراؤها وهما: أخذ عينات من خلايا المشيمة (CVS) وبزل السلى. ومع ذلك ، عليك توخي الحذر ويجب أن تناقشي مع زوجك أولاً ، لأن هذا الفحص ينطوي على مخاطر التسبب في الإجهاض والولادة المبكرة.
- بعد ولادة الطفليمكن إجراء الفحص عن طريق إجراء فحص دم كامل ، بما في ذلك اختبار وظيفة عامل تخثر الدم الذي يؤخذ عادة من دم الحبل السري. من خلال هذا الفحص ، يمكن أيضًا ملاحظة مدى شدة الهيموفيليا التي يعاني منها الطفل.
اقرأ أيضًا: افعل هذا إذا تعرضت للعض من قبل الحيوانات!
علاج مرضى الهيموفيليا
الهيموفيليا مرض عضال. يجب أن يخضعوا لعلاج مدى الحياة. ومع ذلك ، هناك عدة طرق يمكن القيام بها للسيطرة على هذا المرض. أولاً ، عن طريق منع النزيف. ثانياً: أخذ الحيطة والحذر عند حدوث النزيف.
يتم العلاج عن طريق استبدال عوامل تخثر الدم المخفضة في شكل عمليات نقل البلازما ، وهو ما يسمى نظرية الاستبدال. يتم تعديل توفير عوامل تخثر الدم حسب احتياجات المريض ، والتي يتم إعطاؤها عادة عن طريق الوريد وفقًا للجدول الزمني والجرعة وفقًا لنتائج تحليل أخصائي أمراض الدم.
في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا من النوع A (نقص العامل الثامن) ، سيتم نقل الراسب القري. وفي الوقت نفسه ، مرضى الهيموفيليا من النوع ب (نقص العامل التاسع) سيتم نقلهم بالبلازما الطازجة المجمدة (FFP). بالإضافة إلى ذلك ، في الحالات الخفيفة في بعض الأحيان ، يتم إعطاء المرضى أدوية مثل ديسموبريسين أو أمينوكابرويك.
نصائح لتجنب النزيف لدى مرضى الهيموفيليا
بالنسبة للأشخاص المصابين بالهيموفيليا ، من المهم جدًا منع الجسم من النزيف. فيما يلي بعض الطرق للقيام بذلك:
- الحفاظ على نظافة الفم حتى يتم حماية الأسنان واللثة من الأمراض وعدم حدوث نزيف.
- لا تنس القيادة بأمان باستخدام معدات السلامة ، مثل الخوذة أو حزام الأمان.
- تجنب الأنشطة التي تنطوي على الاتصال الجسدي ، مثل كرة السلة وكرة القدم.
- إذا كان هناك نزيف أو إصابة أو إصابة ، فلا تنس اتباع تعليمات الطبيب.
- استشر الطبيب بانتظام.
- حافظ على جسمك لائقًا وصحيًا.
- استهلاك الأطعمة التي تحتوي على فيتامين K للمساعدة في عملية تخثر الدم (السبانخ والقمح والبروكلي) ؛ فيتامين ج لزيادة المناعة (البرتقال والفلفل والمانجو) ؛ الكالسيوم لتقوية العظام وتساعد على تكوين الصفائح الدموية وتخثر الدم (الحليب ومشتقاته) ؛ وكذلك الحديد كعنصر رئيسي في إنتاج خلايا الدم الحمراء (اللحوم والأسماك والمكسرات).
- الابتعاد عن التمارين البدنية التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بالكدمات والإصابات.
إذا بدا طفلك مصابًا بكدمات بسهولة أو ظهرت عليه أعراض مثل الهيموفيليا ، خاصة إذا كان هناك تاريخ عائلي لهذا المرض ، فلا تتردد في استشارة الطبيب على الفور. ثم إذا كان هناك قريب مصاب بالهيموفيليا ، قدم له الدعم وساعده في التعامل مع هذه الحالة. لا تدعه يشعر بالوحدة. إن جسد الشخص المصاب بالهيموفيليا شديد التأثر بالصدمة والإصابة ، ويمكن أن يسبب نزيفًا يصعب إيقافه.
