دعنا نتعرف على الأنواع الثلاثة للهيموفيليا
الهيموفيليا هو اضطراب وراثي نادر يحدث فيه اضطراب تخثر الدم. هذا يعني أنه عندما يكون لدى الشخص المصاب بالهيموفيليا جرح مفتوح ، فإن الجرح يستغرق وقتًا أطول حتى يغلق ويجف. غالبًا ما يعاني مرضى الهيموفيليا من نزيف داخلي بسبب الصدمات مثل الركبتين والكاحلين والمرفقين.
بالنسبة لشخص عادي غير مصاب بالهيموفيليا ، فإن تأثير مثل هذا ينتج عنه كدمات فقط. لكنها قصة مختلفة بالنسبة للأشخاص المصابين بالهيموفيليا. يمكن أن يسبب النزيف الداخلي أعراضًا مثل التورم والاحمرار وحتى العجز إذا لم يتم علاج اضطراب التخثر.
يوجد في الدم بعض مكونات البروتين التي تعمل كعوامل تخثر الدم. تساعد هذه البروتينات الدم على التجلط عند حدوث إصابة. في المصابين بالهيموفيليا ، لا يوجد أو لا يوجد سوى عدد قليل من عوامل التخثر هذه.
وفقًا لمؤسسة الهيموفيليا الوطنية ، تنقسم الهيموفيليا إلى عدة أنواع بناءً على نوع بروتين عامل التخثر الناقص. الأنواع الثلاثة للهيموفيليا هي النوع A و B و C. نقلاً عن Hempophilia News Today ، هذه هي الأنواع المختلفة للهيموفيليا.
اقرأ أيضًا: الهيموفيليا ، مرض نادر يعاني منه Lay EXO
الهيموفيليا النوع أ
الهيموفيليا A هي حالة وراثية ناتجة عن عدم وجود عامل بروتين التخثر الثامن. الهيموفيليا أ مرض وراثي ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون سببه طفرات جينية. يمكن أن يصيب هذا المرض أي شخص. هذا هو الهيموفيليا الأكثر شيوعًا ، ويصاب نصف الأشخاص المصابين بالهيموفيليا أ بحالات شديدة من المرض.
تنقسم الهيموفيليا أ إلى درجات أو درجات خفيفة ومتوسطة وحادة. يتم تمييز الثلاثة حسب عدد نسب عامل التخثر الثامن في الدم. نسبة الهيموفيليا الخفيفة (أ) لديها 6-49 في المائة ، الهيموفيليا المتوسطة (أ) لديها 1-5 في المائة ، في حين أن الهيموفيليا الشديدة (أ) لها العامل الثامن أقل من 1 في المائة.
يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا أ من نزيف أطول عند الإصابة ، داخليًا وخارجيًا. ومع ذلك ، عادة ما يحدث النزيف الغزير والممتد فقط في حالة تعرض المريض لحادث ، وصدمة ، وجراحة خطيرة. لذلك ، عادة ما يتم اكتشاف هذا المرض فقط بعد أن يعاني المريض من نزيف طويل الأمد ، بسبب إحدى الحالات الثلاث. غالبًا ما تعاني النساء المصابات بالهيموفيليا A من غزارة الحيض والنزيف المفرط بعد الولادة.
يميل الأشخاص المصابون بالهيموفيليا A إلى النزيف بشكل متكرر بعد الإصابة. في الحالات الشديدة ، قد يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا أ من نزيف مفاجئ في المفاصل والعضلات. يجب تشخيص مرض الهيموفيليا أ ومعالجته بشكل مناسب. يتم أيضًا إجراء عدد من الاختبارات لتقييم قدرة تخثر الدم لدى المريض ومدة عملها. يتم أيضًا إجراء اختبار عامل تخثر الدم لتحديد نوع الهيموفيليا وشدتها.
يركز علاج الهيموفيليا أ على استبدال العامل الثامن. في البلدان المتقدمة ، يتلقى المرضى المصابون بالهيموفيليا الوخيم A بشكل روتيني بديل عامل التخثر الثامن كإجراء وقائي أو وقائي ، وبالتالي منع النزيف المفرط. في إندونيسيا ، يتم استبدال عوامل التخثر فقط عند حدوث إصابة ، مع الأخذ في الاعتبار أن السعر باهظ الثمن.
اقرأ أيضًا: أنواع اضطرابات الدم التي يجب الحذر منها!
النوع ب الهيموفيليا
الهيموفيليا B هو مرض وراثي ناتج عن نقص أو غياب كامل لبروتين عامل التخثر IX. تمامًا مثل مرض الهيموفيليا من النوع A ، يعد الهيموفيليا من النوع B أيضًا مرضًا وراثيًا ، ولكن يمكن أيضًا أن يكون بسبب طفرات جينية. يمكن أن يؤثر هذا النوع من الهيموفيليا على أي شخص ، ولكنه نادر بأربع مرات من الهيموفيليا أ. بشكل عام ، شدة وأعراض الهيموفيليا B هي نفس أعراض الهيموفيليا أ. . أنواع الاختبارات هي نفسها أيضًا. في الهيموفيليا B ، يركز العلاج بشكل أساسي على بروتين عامل التخثر IX. لا يمكن أيضًا علاج الحالات الشديدة من الهيموفيليا B إلا بالعلاج الوقائي.
النوع C الهيموفيليا
الهيموفيليا من النوع C مرض وراثي ناتج عن نقص أو غياب كامل لبروتين عامل التخثر XI. في البداية ، تم اكتشاف المرض في عام 1953 ، في مريض كان ينزف بغزارة بعد قلع الأسنان.
الهيموفيليا C هو أندر نوع من الهيموفيليا ، ويقدر أنه يوجد في شخص واحد فقط من بين كل 100000 شخص. بشكل عام ، يظهر مرض الهيموفيليا من النوع C عندما يعاني المريض من نزيف في الأنف ونزيف بعد قلع الأسنان. لا تدرك العديد من النساء أنهن مصابات بالهيموفيليا من النوع C إلا بعد غزارة الدورة الشهرية أو نزيف ما بعد الولادة. ومع ذلك ، في الهيموفيليا من النوع C ، نادرًا ما يحدث نزيف في العضلات والمفاصل.
لتشخيص الهيموفيليا سي ، سيطلب طبيبك اختبار زمن النزيف ، واختبار وظائف الصفائح الدموية ، ووقت البروثرومبين (PT) ، واختبار زمن التنشيط الجزئي للثرومبوبلاستين (aPTT).
اقرأ أيضًا: سرطان الدم ليس فقط سرطان الدم ، كما تعلم!
كما هو موضح أعلاه ، تنقسم الهيموفيليا إلى 3 أنواع تتكيف مع نوع بروتين عامل التخثر الذي ينقصه أو يكون غائبًا تمامًا. هذا المرض هو أيضًا اضطراب وراثي ينتقل عن طريق الوراثة. إذا كانت لديك أعراض مثل تقرحات داخلية غامضة متكررة أو إذا كنت تعاني من تقرحات تستغرق وقتًا طويلاً حتى تجف ، فاستشر الطبيب على الفور. (UH / AY)
