التعرف على أمراض المناعة الذاتية النادرة الوهن العضلي الشديد

قد يظل مرض الوهن العضلي الوبيل غريبًا على أذنيك وعصاباتك. ليس خطأ لأن هذه حالة نادرة من أمراض المناعة الذاتية. الوهن العضلي الجرافيكي هو مرض يهاجم العضلات والخلايا العصبية بحيث تتعب وضعف بسهولة. لا يستطيع المريض القيام بحركات بسيطة مثل عند تناول الطعام ، تشعر عضلات الفك بالضعف والتعب مما يؤدي إلى اضطراب مضغ الطعام. ومع ذلك ، بعد الراحة لفترة ، تقوى العضلات الضعيفة مرة أخرى ، ويمكن للمريض الاستمرار في تناول الطعام.

هذه واحدة من السمات المميزة لهذا المرض. هناك أوقات يشعر فيها المريض بمزيد من الأعراض (تفاقم أو تفاقم) ، أو بالعكس تجربة مغفرة ، أو تهدأ الأعراض. نقلاً عن صفحة WebMD ، يهاجم هذا المرض بشكل عام العضلات التي تتحكم في حركات العين والجفن. لذلك ، فإن الأعراض الأولى التي يعاني منها المصابون عادة هي تدلي العين وعدم وضوح الرؤية أو ازدواجها. في معظم الحالات ، تنتشر أعراض الضعف إلى عضلات أخرى في غضون عام أو عامين.

المجموعات العضلية الأكثر شيوعًا لهذا المرض هي البلع ، أو الابتسام ، أو رفع اليدين ، أو الإمساك ، أو الوقوف ، أو صعود السلالم. عندما تكون العضلة المصابة هي عضلة التنفس ، فإن المصاب يسمى أزمة الوهن العضلي. هذه الحالة خطيرة جدًا على حياة المريض لأنه غير قادر على التنفس بشكل طبيعي.

على الرغم من أن أي شخص يمكن أن يصاب بالوهن العضلي الشديد ، إلا أن هذا المرض يصيب عمومًا النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا أو الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا. إذا ولدت امرأة مصابة بالوهن العضلي الوبيل ، فإن طفلها معرض لخطر ضعف عضلي مؤقت وخطير (الوهن العضلي الوليدي) بسبب دخول الأجسام المضادة للأم إلى جسدها. للتغلب على هذا ، عادة في الأسبوع الأول من الولادة ، يقوم الطبيب بإزالة الأجسام المضادة من الدورة الدموية للطفل حتى يتمكن من النمو الطبيعي للعضلات.

اقرأ أيضًا: أطعمة لزيادة كتلة العضلات

ما الذي يسبب الوهن العضلي الوبيل؟

في ظل الظروف العادية ، توجه الأعصاب العضلات للعمل عن طريق إرسال إشارات عبر المستقبلات. تسمى المادة الكيميائية التي ترسل الإشارة أستيل كولين. عندما يرتبط الأسيتيل كولين بمستقبل عصبي ، تتلقى العضلات أمر الانقباض. في الوهن العضلي الوبيل ، يكون لدى المريض مستقبلات أستيل كولين أقل مما هو مطلوب.

يعتبر الوهن العضلي الوبيل أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أن الأجسام المضادة التي من المفترض أن تقاوم الأخطار الخارجية تنقلب ضد الجسم نفسه. في حالة الوهن العضلي الوبيل ، تحجب الأجسام المضادة وتهاجم وتدمر مستقبلات الأسيتيل كولين اللازمة لتقلص العضلات. لا أحد يعرف بالضبط لماذا يبدأ الجسم في إنتاج الأجسام المضادة التي تدمر مستقبلات الأسيتيل كولين. في بعض الحالات ، ترتبط الحالة بمشاكل في الغدة الصعترية ، وهي غدة تساعد على إنتاج الأجسام المضادة.

تم العثور على حوالي 15 ٪ من جميع المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل لديهم ورم التوتة (ورم الغدة الصعترية). على الرغم من أن ورم التوتة هو ورم حميد ، عادة ما يجب إزالة الغدة الصعترية لمنع احتمالية الانتشار والتطور إلى ورم خبيث. في الواقع ، في معظم الحالات ، يؤدي استئصال الغدة الصعترية إلى تخفيف أعراض الوهن العضلي الوبيل ، على الرغم من عدم وجود ورم في الغدة.

ما هي أعراض الوهن العضلي الوبيل؟

تشمل أعراض الوهن العضلي الشديد ما يلي:

  • عيون متخاذل
  • رؤية مزدوجة
  • صعوبة في البلع ودائما ما تكون عرضة للاختناق
  • التغييرات في جودة الصوت
  • زيادة الضعف في مجموعات عضلية معينة ، خاصة أثناء الاستخدام. سيقل الضعف وتقوى العضلات مرة أخرى عندما يرتاحون
  • سعال ضعيف

كيف يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل؟

أثناء الفحص البدني ، سيتحقق الطبيب من أعراض مثل تدلي العيون ، أو صعوبة إمساك اليد عندما تكون في وضع مرتفع ، أو ضعف قبضة اليد. سيتم أيضًا إجراء اختبارات الدم للكشف عن مستقبلات الأسيتيل كولين. سيتم أيضًا إجراء اختبارات خاصة ، على سبيل المثال استخدام الكهرباء لتحفيز العضلات وقياس قوة تقلصات العضلات في نفس الوقت.

إذا كنت تعاني من الوهن العضلي الوبيل ، فستقل قوة عضلاتك أثناء الاختبار. أثناء الاختبار ، سيتم إعطاء المريض دواءً خاصًا (edrophonium أو neostigmine) كجزء من الفحص التشخيصي. في الأشخاص المتأثرين فعليًا بهذا المرض ، ستزيد هذه الأدوية من قوة العضلات بشكل ملحوظ في فترة زمنية قصيرة. سيساعد هذا في تأكيد التشخيص الأعمق.

عادةً ما يقوم الأطباء بإجراء فحص بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن ورم التوتة. كما سيتم فحص المريض من أجل ضغط الدم والزرق. سيتم أيضًا إجراء اختبارات دم أخرى للتحقق مما إذا كان المريض يعاني أيضًا من أمراض الغدة الدرقية أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى أو مرض السكري أو مشاكل الكلى أو التهابات أخرى.

ما هي علاجات الوهن العضلي الشديد؟

حتى الآن لا يوجد دواء يمكنه علاج الوهن العضلي الشديد. ومع ذلك ، يمكن علاج الحالة بالأدوية أو الجراحة. عادةً ما يُعطى الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الوبيل دواءً يسمى بيريدوستيغمين لزيادة كمية الأسيتيل كولين بحيث يمكنه تحفيز المستقبلات تمامًا. إذا استمر المريض في الشعور بالأعراض ، فعادة ما يقوم الطبيب بإعطاء العلاج المناعي للسيطرة على جهازه المناعي.

في الحالات الشديدة ، يجب أن يخضع المريض لإجراء خاص ، حيث يتم إدخال الدم في جهاز خاص يمكنه إزالة البلازما المحتوية على الأجسام المضادة واستبدالها ببلازما خالية من الأجسام المضادة. يسمى الإجراء فصادة البلازما.

إذا كان المريض يعاني من ورم التوتة ، فيجب إجراء عملية جراحية لإزالة الغدة الصعترية. سيظل الأطباء أيضًا يوصون بالاستئصال الجراحي للغدة الصعترية حتى في حالة عدم وجود ورم فيها. السبب ، كما أوضحنا سابقًا ، يمكن أن يؤدي استئصال الغدة الصعترية إلى تخفيف الأعراض. إذا بدأ المريض يعاني من صعوبة في التنفس بسبب ضعف عضلات الجهاز التنفسي ، فيجب إجراء علاج طبي خاص ومكثف في المستشفى.

اقرأ أيضًا: الكشف عن الاضطرابات الوراثية للأطفال

الوهن العضلي الوبيل هو مرض تحتاج أعراضه إلى السيطرة. لذلك ، إذا شعرت العصابة الصحية أن لديهم الأعراض المذكورة أعلاه بل وتفاقمت بمرور الوقت ، فعليك مراجعة الطبيب على الفور. (UH / AY)