مرض تكوّن العظام الناقص في إندونيسيا - guesehat.com
هناك العديد من الإجازات الصحية كل عام ، أحدها هو يوم عظم الترقوة الذي يصادف السادس من مايو. هذا اليوم هنا لرفع وعي الجميع بمرض يسمى Osteogenesis Imperfecta (OI) ، أو المعروف أيضًا باسم هشاشة العظام.
لسوء الحظ ، على الرغم من استنادًا إلى بيانات IDAI Endocrinology UKK ، هناك 136 مريضًا من OI في إندونيسيا مع نطاق عمر مشخص من 0-11 عامًا ، لم يتم تسجيل يوم عظم الترقوة كعطلة صحية في هذا البلد. لكن وفقًا لدكتور. دكتور. Aman Bhakti Pulungan، Sp.A (K)، FAAP. ، هذا التحذير موجود منذ عام 2010 ، على وجه الدقة منذ أسبوع.
لحسن الحظ ، منذ 11 يناير 2012 ، قام مجتمع يتألف من مرضى OI وأسرهم في إندونيسيا بتشكيل FOSTEO (Forum Osteogenesis Imperfecta). هذا المجتمع هو مكان لتبادل الخبرات والمعلومات حول هذا المرض الوراثي النادر ، بدعم وإشراف استشاري الغدد الصماء للأطفال.
ما هو تكوّن العظم الناقص؟
تكوّن العظم الناقص (OI) هو اضطراب يحدث في النسيج الضام الذي يتكون من العظام ، مما يؤدي إلى هشاشة العظام وعرضة للكسر. إن وجود OI في العالم هو 1 من كل 20.000 ولادة حية. هذا الرقم صغير جدًا بالفعل عند مقارنته بأمراض وراثية أخرى.
في الواقع ، إذا تم اكتشاف OI في الرحم ، فيمكن إدارة ومنع المضاعفات بشكل أفضل. لسوء الحظ ، يصعب تشخيص هذا المرض. عند إجراء الموجات فوق الصوتية ، غالبًا ما يشتبه الأطباء في إصابة الجنين بالودانة ، وهو مرض وراثي في العظام يُعد أكثر أنواع التقزم شيوعًا.
بحسب د. دانا نور بريهادي ، Sp.A (K) ، M.Kes. ، في الحدث "الندوة الإعلامية ليوم عظم الترقوة 2018" في يوم الجمعة ، 4 مايو 2018 ، في مبنى IDAI ، جاكرتا ، ظهرت العديد من العلامات والأعراض لدى مرضى OI ، وهي كسور أو كسور سهلة ، وتشوهات في القص والعمود الفقري ، والجزء الأبيض من مقلة العين (الصلبة)) اللون المزرق ، ضعف السمع ، الجبهة العريضة ، تقصير العظام وثنيها بسبب كسور متكررة ، وتشوهات في الأسنان.
يختلف لكل مريض
تختلف العلامات والأعراض حسب نوع OI الذي يعاني منه. في الواقع ، هناك العديد من الإصدارات من نوع OI ، يذكر البعض الأنواع 4 و 5 و 7 و 8. ومع ذلك ، يمكن تصنيف OI إلى 4 أنواع ، وهي النوع الأول (خفيف) ، والنوع الثاني (مميت) ، والنوع الثالث (شديد) ، والنوع الرابع (معتدل) ، قال د. الأموال.
في النوع الأول ، تكون القامة طبيعية عادةً ، وتشوه العظام خفيف جدًا ، والصلبة زرقاء ، وفقدان السمع بنسبة 50٪ ، وتكوين الأسنان الناقص (اضطراب نمو الأسنان).
في النوع الثاني ، مات المريض في الفترة المحيطة بالولادة ، مع الحد الأدنى من تمعدن الجمجمة ، وكسر الضلوع ، والكسور المتعددة عند الولادة ، والتشوه الشديد في العظام الطويلة ، و platyspondyly. عادة ما يعاني الأطفال من ضيق في التنفس. اتضح أنه عند الفحص ، تم كسر ضلوعه.
في النوع الثالث ، قصر القامة ، تشوه العظام التدريجي ، المعتمد على الكرسي المتحرك ، اللون الصلبوي المتغير ، تكوّن الأسنان الناقص ، بلاتيسبونديلي ، وفقدان السمع المتكرر. بينما في النوع الرابع ، الصلبة الصلبة ، تشوه العظام الخفيف إلى المتوسط ، قصر القامة ، تكوّن الأسنان الناقص ، وفقدان السمع المتكرر.
هناك العديد من المضاعفات التي يمكن أن تحدث لدى مرضى OI ، بما في ذلك الكسور المتكررة بحيث تصبح عملية الشفاء أقل جودة ، ويمكن أن يكون لها تأثير على القلب والرئة والجهاز العصبي. أضافت الدكتورة دانا ، إذا كنت تكسر العظام في كثير من الأحيان ، فإن طولك ليس بالشكل الأمثل ، وتبكي بسهولة بسبب الألم الذي تشعر به ، فلن يرغب طفلك بالتأكيد في الحركة. مع مرور الوقت ، لا يتم استخدام العضلات ولا تعمل بشكل صحيح. نتيجة لذلك ، يكون لدى الأطفال نطاق محدود من الحركة. ناهيك عن أن هذا يمكن أن يكون له تأثير على ثقته بنفسه.
حاليًا ، يمكن لمرضى OI تلقي علاج البايفوسفونيت أو الزوليندرات لتقوية العظام الهشة ، والعلاج الطبيعي ، والجراحة ، وإدارة الكسور ، والقوارض ، وجراحة العمود الفقري. وفي الوقت نفسه ، إذا تم اكتشافه أثناء وجوده في الرحم ، فإن د. دانا توصي الأمهات بالولادة قيصر لتقليل المضاعفات. وبعد ذلك سيتم مراقبة الطفل على الفور. إذا كان هناك كسر في العظم ، فسيتم علاجه على الفور ".
التعامل مع مرضى OI في إندونيسيا
أوضح الدكتور أمان أن علاج OI تم تغطيته بالفعل بواسطة BPJS. لسوء الحظ ، لا يزال الوعي بهذا المرض غير منتشر على نطاق واسع من قبل الحكومة وليس كل المستشفيات على استعداد لقبول مرضى OI. يجب أن تكون جميع المستشفيات الحكومية قادرة على تسهيل مرضى OI. لذا ، لا يضطر المرضى من مختلف المناطق إلى القدوم إلى جاكرتا لتلقي العلاج ".
يوجد حاليًا حوالي 40 متخصصًا في أمراض الغدد الصماء في إندونيسيا. ومع ذلك ، فإن انتشار الممارسة لا يتم توزيعه بالتساوي. يوجد طبيب واحد فقط في كاليمانتان و 2 أو 3 أطباء في سولاويزي. وفي الوقت نفسه ، لا يوجد أي شيء في شرق إندونيسيا.
فيما يتعلق بالمستشفيات ، يوجد في جاكرتا مستشفيان حكوميان فقط على استعداد لعلاج مرضى OI. وفي الوقت نفسه ، توجد مستشفيات أخرى في بادانج وسورابايا. يمكن للمرضى طلب العلاج في المستشفيات الخاصة ، لكن من الواضح أن تكلفة العلاج ستكون أكثر تكلفة.
يشمل علاج OI أيضًا العديد من الخبراء ، مثل أطباء الغدد الصماء وأطباء الأطفال وأطباء عظام الأطفال وأطباء الطب الطبيعي وأخصائيي التغذية وإعادة التأهيل الطبي ، بحيث لا تجرؤ جميع المستشفيات على اتخاذ إجراء.
بالإضافة إلى التشخيص الصعب ، هناك مشاكل أخرى تتمثل في العدد المحدود للغرف في المستشفى والعلاج الباهظ. لذلك عند إعطاء أدوية جديدة ، لا يمكن أحيانًا معالجة حالة المريض.
المستقبل يبقى مشرقًا!
ربما يتطلب الأمر الصبر للوالدين في تربية الأطفال مع OI. علاوة على ذلك ، سيظل الشعور بالقلق موجودًا دائمًا ، على سبيل المثال الخوف من أن طفلهم سيستمر في التعرض للكسور لمجرد الأنشطة الخفيفة.
لكن في الواقع ، الأطفال الذين يعانون من OI ليس من المستحيل أن يكونوا قادرين على القيام بالأنشطة كالمعتاد ، ولديهم مستقبل مشرق ، ولديهم مهنة مثل الآخرين بشكل عام. الأهم من ذلك ، لمنع المضاعفات التي تؤدي إلى الإعاقة ، وتحسين النمو والتنمية ، وتحسين نوعية الحياة ، من الضروري إجراء علاج شامل ومستدام من قبل الخبراء.
"بالطبع سيقدم الطبيب العلاج لتقوية العظام أولاً. إذا تم علاجها ، فسيكون الطفل قادرًا على المشي. أنها مسألة وقت فقط. قال د. الأموال.
ثم ماذا بعد؟ سيتم تقييم حالة المريض كل عام. إذا كانت سماكة العظام طبيعية بما فيه الكفاية ، فسيقوم فريق الخبراء بمناقشة ما إذا كان يمكن إعادة بناء العظام وغيرها. سيكون الموقف أيضًا أفضل بعد الخضوع للعلاج الطبيعي.
للنساء د. توصي دانا بتناول الأطعمة والمشروبات الغنية بالكالسيوم وفيتامين د. والسبب هو أن النساء اللواتي لديهن OI وراثي يمكن أن ينقلن هذه المشكلة إلى أطفالهن بنسبة 25٪. لا تنسى أن تتعرض لأشعة الشمس كل يوم ، لأن أشعة الشمس هي أكبر مصدر لفيتامين د (الولايات المتحدة الأمريكية).
